自今年4月1日起，我国开始由南向北进入汛期。4月7日，水利部会商分析认为，今年我国*河、松花江等北方部分河流可能发生较大洪水。
日前，水利部已要求各级水利部门按照有关规定迅速进入汛期工作状态，加强雨情水情监测预报，及时发布预警信息，严防旱涝急转。
洪水场景?
现实中的洪水非常可怕，而有一种疾病就像致命的水灾一样，这就是血友病。
血友病是一组存在严重凝血功能障碍的遗传性出血性疾病。
通俗地讲，就是身体因为先天原因缺少某种凝血物质，造成一旦发生内外伤时血管破损，而出血时间过长，血流不止，造成一系列严重后果的情况。
我们在生活中，难免磕磕碰碰或者受轻微的外伤，身上会出现一块瘀血，或皮肤表面有一处伤口，正常情况下这些都不算事，因为出血会在很短的时间内停止（正常1～4分钟左右），并不会对人体产生严重的危害。
那是因为在发生血管破损后，人体中会有一套机制帮助凝血，防止血液过分流失，出现失血性休克，甚至失血量过大导致循环衰竭而死亡。
一
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凝血机制是怎么运转的？
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从血管破损开始，原来在封闭的血管内流动的血液开始迅速流失，就像江河从河堤的缺口喷涌而出，决堤了！
血管开始收缩，血流量减少，血流减慢，出血减少。
血小板在血管破损处黏附、聚集，初步堵住出血点，形成松软的血栓。
这种松软的血栓与用于封堵决口的沙袋类似
但这样临时堵住是不牢固的，血液仍会缓慢、持续渗出，所以机体将要进一步加强凝血。
这就该凝血因子（钙离子和一组参与凝血的蛋白质）了：经过一系列连续的，逐级放大的凝血因子激活，最后生成网状的纤维蛋白凝块，并网住附近的红细胞和血小板，形成坚固的血栓堵住血管破损处。
凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ和ⅩⅢ，它们就像山顶上滚下的石头一样，越滚撞下的石头越大，直到网状的纤维蛋白形成。
网状的纤维蛋白与红细胞形成坚固的血栓?
这种坚固的血栓与用于堵住决口的石网笼类似?
血友病患者，缺乏凝血因子Ⅷ，或凝血因子Ⅸ，导致无法形成坚固的血栓。
二
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为什么血友病患者会缺少凝血因子呢？
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血友病是一种先天性的疾病，伴X染色体的隐性遗传。这类血友病基因携带者的X染色体上带着致病基因，但如果细胞核内同时存在一条携带“健康”基因的X染色体，就不会发病。
因为男性只有一条X染色体，而女性有两条X染色体，所以血友病更“偏爱”男性，女性携带者（只有一条X染色体有问题）比较多见，女性患者极其罕见?
伴X染色体隐性遗传具有以下特点：男性患者多于女性患者。母亲是患者，则儿子全部为患者；女儿是患者，则其父一定是患者。
19世纪在欧洲皇室中遗传的血友病就是个著名病例：英国维多利亚女王是血友病基因携带者，女王的子女带着血友病的致病基因与欧洲各王室成员联姻，使沙皇俄国、西班牙的王室受其影响，纷纷出现血友病后代。
看来血友病就是X染色体上的基因缺陷，导致身体里缺少了一种凝血因子，使身体任何部位的血管破损后，没有办法形成稳固的血栓堵住出血点，造成出血不止。重型血友病患者，甚至小的磕碰就会有生命危险。
三
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血友病患者的症状生来具有，伴随终生。
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A.可能表现为关节腔出血，发生率70%～80%，而出现关节肿胀、疼痛，造成关节活动受限，并导致关节炎症。如果长期反复发生，将破坏骨和关节软骨，肌肉萎缩，造成关节的强直、变形，影响关节功能而致残。膝关节、肘关节和踝关节表现尤其常见；
膝关节畸形?
B.可能表现为肌肉出血，发生率10%～20%，常发生在腓肠肌、大腿肌肉、臀部肌肉、前臂肌肉、腰大肌、髂腰肌等部位，出现局部疼痛或麻木，逐渐加剧，血肿，热感，肌肉僵硬，皮肤青紫（皮下软组织出血），并出现骨筋膜室综合征和假肿瘤等并发症；
大腿肌肉出血导致肿胀?
C.可能会出现鼻出血（鼻衄），口腔出血（比如刷牙时牙龈出血）、便血（黑便、柏油样便），危及生命的内脏出血或颅内出血；
牙龈出血?
D.手术（包括拔牙）或外伤后缓慢持久出血、延迟出血、不寻常的血肿；
拔牙操作后会有长时间出血?
E.颈部、咽喉部软组织出血（如扁桃体出血）可阻塞呼吸道而窒息。
血友病发病率
目前，在男性人群中，血友病A的发病率约为1／，血友病B的发病率约为1／2。所有血友病患者中，血友病A占80％～85％，血友病B占15％～20％，血友病C比较少见。
治疗血友病
避免肌肉注射和外伤；
原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物；
如有出血，手术或其他创伤性操作时，可使用替代治疗（静脉输凝血因子）：
血友病A的替代治疗首选基因重组凝血因子Ⅷ制剂或病*灭活的血源性凝血因子Ⅷ制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等；
血友病B的替代治疗首选基因重组凝血因子Ⅸ制剂或病*灭活的血源性凝血酶原复合物（PCC），无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。
替代治疗需要早期，足量，足疗程进行，为了预防血友病患者再次出血可以定期给予规律性替代治疗。
世界血友病日
每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。
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