自发性冠状动脉夹层（spontaneouscoronaryarterydissection,SCAD）是引起急性冠脉综合征和心源性猝死的非动脉粥样硬化性、非创伤性的病因之一。以前认为SCAD是一种罕见临床情况，但随着影像等技术的发展，医生认识水平的提高，大家会发现SCAD已不再罕见。JACC近期发表了SCAD的最新综述，笔者挑选其中的部分内容与大家一起学习。
作者：龚艳君
来源：北一心语
01流行病学、病理生理学和遗传学
流行病学：SCAD最常发生于无明显传统心血管危险因素的中年女性，87%-95%SCAD的患者为女性，发病的平均年龄为44-53岁，但从十几岁到九十多岁均有报道。有研究发现小于50岁的女性ACS患者有1/3的病因是SCAD。妊娠相关SCAD占SCAD总病例的5%-17%，占妊娠相关心梗的14.5%-43%，主要发生在产后一周内。SCAD可能受到多种因素的影响，包括性别、激素分泌、潜在的动脉病变（如纤维肌发育不良，FMD）、遗传、环境、情绪等。
病理生理学：SCAD是一种急性冠状动脉事件，先为动脉壁内血肿形成，并进一步扩大，导致内膜或内中膜与血管分离，压缩血管真腔，导致缺血和急性心肌梗死（图1）。关于其病生理过程有两种假说，一种叫“inside-out”假说，认为是内膜发生撕裂，血管真腔中血液进入内膜下；另一种叫“outside-in”假说，认为是血管壁内的微血管破裂导致局部血肿形成。后一种假说的认可度更高。
遗传学：目前关于SCAD遗传学的研究还处于早期阶段。发现部分患者存在一定的易感基因，见表1。
02临床表现和诊断
SCAD的诱因主要包括：妊娠、过度剧烈运动、情绪应激。其他少见的诱因还包括：干呕、毒品接触、癌症治疗等。临床症状和动脉粥样硬化疾病导致的ACS相似，可以表现为STEMI、NSTEMI、室性心律失常、心源性休克、心源性猝死。
冠状动脉造影是有经验的介入医生诊断SCAD的主要手段。造影表现：SCAD更容易累及冠状动脉的中远段，LAD最容易受累。Yip-Saw分类法把SCAD分为三型（见图2）。大多数SCAD表现为II型，其特征是长而平滑的狭窄。少部分像动脉粥样硬化病变引起的局限狭窄（III型）。冠状动脉迂曲和血管腔内未见血栓是倾向SCAD的提示点。
图2SCAD分型
03腔内和无创影像在疑难病例诊断中的作用
有些患者单纯根据造影无法确诊，需要与冠脉痉挛、动脉粥样硬化、血栓栓塞、微血管疾病等进行鉴别。对于这些病例，冠脉内注射硝酸甘油、在保证安全的前提下使用血管内影像或者在随访时进行无创或者有创的影像学检查对鉴别有一定帮助。
OCT能清楚地观察SCAD，IVUS由于空间分辨率相对低，需要仔细观察才能鉴别破裂斑块和SCAD。但由于SCAD局部冠脉往往严重迂曲、管腔小、病变位于血管远端，这些特点增加了血管内影像操作的风险。所以大部分的SCAD的病例，尤其是计划保守治疗的病例尽量不要做血管内影像检查。
实在诊断不清或者必须行PCI的病例可以考虑行血管内影像检查。如果需要行血管内影像检查，尽量评估血肿的近端节段，这样能减少发生并发症的风险。如果此次造影没有确诊，在后续的检查中，心脏核磁、冠脉CTA（由于对小血管的分辨率不高，可能价值有限）、冠脉外其他血管的检查（评估其他血管是否存在FMD）可能会提供一些线索，少数病例在保证安全的前提下也可以复查造影。
下面给大家举个例子（图3），该患者临床表现为急性心肌梗死，但初次造影提示正常，后行心脏核磁发现下侧壁延迟强化提示该部位梗死，重新读片考虑有一远端钝缘支闭塞，复查造影发现该血管已恢复显影。同时该患者发现左内乳动脉和右肾动脉存在FMD。
图3SCAD漏诊一例
图注：A第一次造影，B第二次造影，C-E心脏核磁，F内乳动脉，G右肾动脉
04急性期治疗
急性期的治疗目标是恢复或保持心肌灌注和心功能。因为溶栓可能导致夹层和血肿的延展，所以不推荐溶栓。如果是孕期发生SCAD，处理策略和非孕期类似，但要通过多学科讨论，兼顾孕妇和胎儿安全。
各个指南均推荐PCI为ACS血运重建的主要治疗方法。但是与动脉粥样硬化导致的ACS不同，对SCAD患者进行PCI治疗效果不确定，而且发生并发症的风险更高，包括医源性夹层和急性血管闭塞等。1/3的PCI病例可出现血肿延展，结果需要植入多个计划外的支架。而后续的血肿吸收可能导致支架贴壁不良及移位。由于大部分SCAD经过保守处理后30天内血肿吸收，血管自行修复，所以对于SCAD患者要尽可能保守，不要进行PCI（见图4）。但对于少部分病例，当PCI特别必要时，介入医生要想方设法避免并发症的发生，如小球囊扩张、切割球囊、血肿近远端植入支架、生物全降解支架等。
当PCI失败或者极高危时可以考虑CABG，但SCAD患者发生吻合口并发症的概率高，因为CABG时希望吻合口离SCAD病变保持一定距离，但SCAD又容易发生于血管远端，导致许多患者不适合搭桥。
图4急性SCAD处理流程
05药物治疗
对于SCAD患者，药物治疗的目标是缓解症状，预防急性并发症和复发。但目前均无随机对照试验来指导治疗。存在左室功能不全的，按心衰指南给予受体阻滞剂和ACEI/ARB；植入支架的按PCI指南用药；严格控制血压；即使没有心功能不全，只要没有禁忌，尽量使用受体阻滞剂；有高脂血症患者使用他汀类调脂药物；避免使用抗凝药和IIb-IIIa受体拮抗剂。
关于保守治疗患者的双联抗血小板（DAPT）问题没有定论，本综述作者推荐SCAD后至少DAPT2-4周，再小剂量阿司匹林单药抗血小板3-12月，12月后是否延长根据患者个体情况决定，对于部分出血风险高的患者，SCAD后直接阿司匹林单药或者不抗血小板治疗也是合理的。
06SCAD后运动和心理问题
由于1/3的患者SCAD发生有剧烈运动的诱因，导致患者不敢再运动。总体而言，还是鼓励患者进行一般的非高强度运动，不要提特别重的重物。SCAD后的患者存在心理问题的比例也很高，有焦虑、抑郁、创伤后应激综合征等，尤其年轻女性、妊娠SCAD患者心理问题出现的比例更高。主管医生要