导语：你知道血友症吗？全球大约有40万的人患上了血友症。但是在最近，著名的麦克马斯大学的研究人员根据最新的推测，估计全球现在大约有超过万名的人有血友症的遗传性血性疾病。在这其中，大约有42万人患上重度的血友症。年，美国著名的医学家经过研究发现，在每10万名新生的宝宝中，就有约有21人患上血友症，在这其中，就有大约7个人的病情比较严重。
血友症并不是简单的在受伤流血时，不容易止血，血友症患者还会有很多的并发症，最严重的还会引起休克。早些年就有新闻报道，一名血友症患者在一次受伤后，因为伤势过于严重，且因患上了血友症，最终因为失血过多而失去了生命。
所以，血友症患者平时更应该多多的注意自己的身体，多了解关于血友症的知识，小编今天就来为大家分享一些关于血友症的知识，希望对你们有用。
01什么是血友症？
血友症听名字，听上去像是血的朋友，但实际上，并不是这样的。血友症是一种因为缺乏遗传性凝血因子的出血性的疾病。但是大多数的人所缺乏的凝血因子有所不同，具体可以分为缺乏性凝血因子VII的血友病，和凝血因子IX的血友病的B，但是其中，血友病A比较常见。一些典型的的血友症往往以阳性的家族史、自幼发病、自发性或者轻度外伤后出血不止，流血后很容易形成血肿，关节等很容易出血等。医院就诊时，需要去血液内科和骨科。血友病又分为血友病、血友病B、血友病C。三种病又分为三种不同的情况，具体的情况又要具体的分析。
血友病A，又称为FVIII缺乏症，在医学临床上，是一种比较常见的遗传性的出血性疾病。很多家族中，要是祖辈上有患上血友症的先例的话，小辈多半也会有患上血友症的人。要是知道自己的亲戚有患上血友症的，一定要引起重视，医院去就诊。FVII在循环中和vwf，通常以复合形式存在。FVIII在被激活后，就会参与到FX的内源性激活中，VWF是一种粘附性分子，一般会参与到血小板与受损的血管内皮的粘附，并且会有稳定的VIII的作用。
血友病B，又称为FIV缺乏症。FIV是一种单链糖蛋白。是位于X染色体上的，在被FXIA激活后，就会参与到内源性FX的激活中。遗传和突变会使X染色体缺陷时，就不能合成足量的FIX，从而救护造成内源性途径性的凝血功能的障碍，除此之外，还会容易引起出血倾向。这就是血友病比较危险的原因了。
血友病C，就是FXI缺乏症，又称为PTA缺乏症、凝血火酶前质缺乏症。通常是因为染色体不完全隐性遗传。在社会上，基本上男女都可能会患上血友病，是一种比较罕见的血友病。
02为什么会患上血友症？
1、遗传因素
很多人遗传了血友症，就是因为凝血因子VII、IX基因位于在了X染色体上。一般情况下，血友病A和血友病B都会表现为伴性隐性的遗传，也就是男性遗传、女性遗传。在正常情况下，男性的血友病患者，如果是和正常的女性结婚了的话，他们的女儿就会是血友病的携带者，儿子一般是正常的。但要是女性的血友病患者和正常的男性朋友结婚的话，他们的儿子可能就会患上血友症。
2、基因的突变
血友病A的基因缺陷类型比较的特殊，FVII的基因点突变、缺失或者是有异常的基因插入等，基因缺陷会使FVIII的合成障碍或者FVIII分子结构异常，就会导致促凝活性降低，从而导致受伤的地方流血不止。
03血友病该怎么治疗？
1、止血治疗
血友病的治疗方法最常见的就是止血治疗。止血治疗一般是针对于血友病患者出现的无法控制或是制止的流血情况。一般需要使用促进血小板凝聚的药物，同时，像抗纤溶的药物也是可以起到止血的效果。如果不使用这两样药品来止血的话，很容易出现严重出血的情况。对于患上血友病的患者，还可以通过使用物理疗法的方法来止血。患者可以通过绷带包扎和冷敷物理疗法来进行伤口的止血。一般来说，物理疗法会比药物治疗更加的有效，并且止血效果会比较好，速度也会比较快，可以为患者争取更多的就诊时间。一些严重的血友病患者就可以通过充足的时间来就诊，使用药物治疗，调节身体的凝血功能。
2、药物治疗
血友症的药物治疗就是通过使用药物来控制血管的通透性，从而起到止血的效果。一般常规的药物，就是通过改善血管的强度和通透性，达到止血的效果。这些药物，一般不能对伤口进行止血，不能直接地对凝血功能造成影响。所以很多药物治疗一般都是从血管上下手。这个止血方法与促进血小板的凝聚的药物一起使用的话，在短时间内就可以起到止血的效果。
3、代替疗法
一般来说，代替疗法会比药物治疗更加的具有针对性，止血效果会更加的突显。血友病患者在受伤后，大量的出血，主要就是因为凝血因子不足而造成的不足，而引起的疾病。很多专家都会采用注射凝血因子或者是携带凝血因子的血浆来进行补充身体的凝血因子，让患者受伤后，流血量得到有效的减少。代替疗法可以直接的发病机制上进行治疗，可以更加有效地避免患者的出血。但是随着患者凝血因子的提高，等到达到正常的水平后，患者的凝血因子就会想像正常人的凝血功能一样持续运转。即使在出现受伤后，也可以迅速地进行止血。
总结：血友病患者因身体内的凝血因子比平常人的数量要少很多，所以在日常生活中，血友病患者要注意不能受伤，即使是受伤了，也要注意要尽快的进行止血，不能让伤口失血。平时还要注意不能经常去危险的地方，以免受伤了不能及时的进行救治。
