作者：张芳芳-儿科-主治医生
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新生儿脐带出血导致失血性休克是一种临床上非常罕见的病例，新生儿失血性休克在围生期的病死率极高，由于新生儿自身的生理特点，其症状多不典型，易被临床医生所忽略，从而延误其最佳治疗时机而进入难治性休克，病死率可达％[1]，我科收治了1例新生儿脐带出血致失血性休克，发生DIC合并多脏器功能损害的患儿。现将救治体会分享给大家。
图源：健康云图库
一、临床资料
患儿，女，3.5小时，因“生后皮肤苍白2.5小时”入院。患儿系第2胎第2产，胎龄38周+6天，因其母“疤痕子宫”剖宫产娩出，出生体重4.05kg，脐带粗，华通氏胶水肿。
回病房约1小时突然发现患儿皮肤苍白，呼吸微弱，当地产科检查后发现患儿脐部大量渗血（约ml），心律降至50-60次/分，急予气管插管、胸外心脏按压、持续正压给氧等抢救措施，肾上腺素0.3ml气管内应用，氨茶碱8mg静推，血浆30ml静滴，生理盐水30ml静滴等治疗后，心律逐渐升至次/分，脐带重新缝扎处理后转运至我院。
入院时查体：T不升，P次/分，R60次/分，血压55/23mmHg。发育正常，反应差，呼吸促，面色及皮肤苍白，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心音钝，律齐，无杂音。腹软，脐带粗，华通氏胶水肿，脐窝可见血迹，四肢凉，毛细血管再充盈时间4s，四肢肌张力减弱。
血常规：白细胞31.84*10^9/L，红细胞1.64*10^12/L，血红蛋白55g/L，红细胞压积19.4%，平均红细胞体积.3fL，平均血红蛋白含量33.5pg，平均血红蛋白浓度g/L，血小板*10^9/L，中性粒细胞百分比47.5%，C反应蛋白0.5mg/L。血型:ORH
。
血气分析：pH7.16，PCOmmHg，PO2mmHg，Glu2.8mmol/l，Lac14.0mmol/l，Hct18%，HCO3-9.6mmol/l，BE(B)-17.5mmol/l，FiO.0%。
二、诊治经过
入院后立即予以吸氧，生理盐水、去白细胞悬浮红细胞扩容，维生素K1，多巴胺、多巴酚丁胺改善循环，抗生素防止感染等处理，入院后约10小时患儿抽血后出现止血困难，广泛皮肤、皮下出血，并先后出现肺、消化道、泌尿道等出血，水肿，少尿。
急查血常规：白细胞29.82*10^9/L，红细胞2.76*10^12/L，血红蛋白88g/L，血小板24*10^9/L，PT15.77%，PT-IN3.56，PT-sec40.46秒，APTT94.78秒，FIB0.70g/L，TT29.47秒，D-DID68.00μg/ml，存在弥漫性血管内凝血（DIC），补充血浆、血小板等凝血因子，皮下注射低分子肝素抗凝治疗，输注白蛋白，利尿，呼吸机辅助呼吸等处理，休克很快纠正，第四天尿量增加。但患儿凝血功能障碍进行性加重，经过6天治疗逐渐纠正。
肝功能：谷丙转氨酶U/L，谷草转氨U/L，总胆红素97.6umol/L，直接胆红素23.3umol/L，白蛋白24.1g/L，肾功能：肌酐umol/L，尿素氮16.9mmol/L，心肌酶：肌酸激酶U/L，肌酸激酶同工酶U/L，乳酸脱氢酶U/L，提示存在多脏器功能损害，辅以保护脏器功能等药物综合治疗后痊愈出院。
三、讨论
脐带是胎儿与母体联系的纽带，是供胎儿和母亲气体交换、营养物质供给及代谢产物排出的必经之路。足月胎儿脐带平均长约50cm，直径约1.5-2.0cm，而水肿脐带的横断面为2.5~5.0cm[2]。脐带中央有一脐静脉，其管腔较大，管壁较薄，两旁有两条管腔较小，管壁较厚的脐动脉。脐带基质来自胚外中胚层，其中内含大量水分的胶质样的胚胎结缔组织叫华通氏胶[3]，有保护脐血管不受压迫的作用。胎儿脐带水肿的原因目前尚无权威数据报道，也无有效方式预防孕妇宫内胎儿脐带的水肿。但是超声诊断脐带水肿准确率高，可靠性强，是产科必要的、必不可少的检查手段[4]，产科对早期发现的水肿脐带予以重视并在出生后正确的处理水肿脐带，结扎脐带后严格交接新生儿，严密观察，可以杜绝由此产生的失血性贫血甚至休克。
本例患儿为巨大儿，出生体重g，其脐带水肿，明显增粗，是造成患儿断脐后脐带残端出血的客观原因，出生后第1次结扎脐带时，未见脐带出血，生后2.5h发现脐带大量出血，重新结扎脐带，未发现有脐带血管瘤、迷走血管等易致脐出血的异常表现，可能由于该患儿脐带过粗，常规结扎后，随着脐带结缔组织内水分散失，脐带干缩，结扎线松动，导致脐带出血，且由于新生儿包裹严密，脐带出血不能早期发现，很快发展为失血性休克。此病例提醒我们，对异常增粗水肿的脐带进行结扎时，可使用多条粗丝线拧成麻花状进行结扎，并确保扎紧，断脐时残端不能太短，必要时可加用血管钳钳夹脐带法。
新生儿失血性贫血可发生在出生前、出生时或生后3个不同时期。其临床表现因失血的急缓及失血量而异，严重的急性失血可导致休克[5]。
失血性休克是新生儿出血性疾病中的一组临床危急综合征，在新生儿发病率极低，当失血量20％以上时，则出现明显的临床症状，不及时处理常危及生命。失血性休克可致心输出量减少，有效循环血量降低及微循环障碍，细胞不能充分利用氧，从而发生结构和功能的损害，最终导致脏器功能不全。由于开始时新生儿代偿能力尚佳，早期症状不典型，易被临床医生所忽略。
而且这种代偿的时间很短，因此早期诊断和及时治疗对维持生命、改善预后有重要意义；反之则迅速导致多脏器功能不全；从休克早期进入难治性休克期，最后进入难治性休克期的不可逆期而死亡。新生儿失血性休克的治疗，除严密监测生命体征、尿量、皮肤颜色、保暖、供氧，保持呼吸道通畅及必要的对症处理外，应立即输血扩容，纠正酸中*。
本例患儿在生后脐带大出血（失血量约60%以上）造成急性失血性休克未能及时发现，在休克早期未能进行及时有效治疗，致使多脏器功能受损害，凝血机制障碍，发生急性DIC，经过积极救治最终痊愈，为临床诊疗积累了宝贵的经验，临床医生应充分了解此病的临床症状，抓住救治时机，及时进行诊断和治疗，来挽救患儿生命。
参考文献：
[1]李燕,魏秀清,秦雨春.新生儿失血性休克10例分析[J],中国煤炭工业医学杂志,5,8(6):.
[2]陈红.暴露脐根部断脐对新生儿脐带水肿护理效果的影响[J],实用临床医学,,11(10):99-.
[3]乐杰.妇产科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,8:29-34.
[4]林琼.超声诊断胎儿脐带水肿的临床意义[J].医药前沿,,1(20):-.
[5]邵肖梅,叶鸿瑁,丘小汕.实用新生儿学[M].第4版,北京:人民卫生出版社,:-.
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