导语：蚕豆病是指食用蚕豆、蚕豆制品或蚕豆花粉后发生急性溶血的一种疾病，其临床表现主要有发热、皮肤眼白发黄(黄疸)、贫血、尿液呈酱油色(血红蛋白尿)，还会有头昏、恶心、呕吐、腹痛等症状。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(又称G6PD缺乏症)是蚕豆病的一种，患者体内缺乏G6PD会导致红细胞自发破裂、溶血，而蚕豆病患者吃蚕豆后更容易诱发溶血。
01关于该疾病的相关简介
1、南方人常患蚕豆病吗？
对的，该病在我国多见于长江流域，其发病率以南方省份为主，如云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等地发病率较高。
2、蚕豆病和G6PD缺乏是一回事吗？
从严格意义上说，不一样。PD缺乏是一大类疾病，蚕豆病属于其中之一。PD缺乏症患者并不是只在吃蚕豆后发病，而是在药物、化学物品、感染等因素的作用下才会发病，病情严重的人甚至没有诱因也会出现溶血。
02该疾病的症状需要我们多做了解
1、有什么临床表现是蚕豆病导致溶血性贫血？
（1）急性型：从接触蚕豆或相关产品开始发病，通常在2-15天内发生，大多是1~2天.
（2）身体「预警」信号：全身不适、头晕、倦怠、乏力、食欲差、恶心、呕吐、腹痛、发热等，持续1~2天。
（3）发病情况：迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿，部分病例可有肝脾肿大。
（4）危重病例：出现严重贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。
2、这类疾病的常见类型是什么？
中国医学科学院将蚕豆病分为重、中、轻三类。重症病人可能会出现极重度贫血，尿中红细胞增多，或者伴随着严重并发症，如肺炎、心衰、肝炎、精神异常、偏瘫或斜视等；中等：介于重型和轻型之间；轻：贫血不严重，尿中没有或者没有出现红细胞。
03患上这种疾病的病因是什么？多数人都还不清楚
1、为什么这类疾病的病人会发生溶血性贫血？
病人红细胞-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)基因发生了突变，导致了红细胞对氧化损伤的抑制，从而导致了溶血性贫血。红血球破裂后，血红蛋白就会转化为胆红素，这种情况称为溶血性贫血。首先，当红血球被严重破坏时，血液中的胆红素会明显增多，出现皮肤发黄、眼白处(黄疸)的情况；另一方面，由于血液中输送氧气的血红蛋白减少，从而导致贫血。严重溶血，血红蛋白未来得及分解，还会阻塞肾血管，造成肾功能损害，解小酱油色小便。
2、这类疾病的共同病因是什么？
豆腐病是在蚕豆和蚕豆花粉被吸入后短期内发病的。每3~5月是蚕豆的成熟期，因食用蚕豆或蚕豆制品致病菌多。还有报道说，母亲在吃了蚕豆后，哺乳的婴儿也会发生蚕豆病。另外，吃苦瓜后可能会发生蚕豆病。
3、这类疾病能遗传吗？
豆腐病是一种遗传疾病。发病基因是由X染色体不完全显性遗传的。雄性半合子和雌性纯合子都明显缺乏G6PD；雌性杂合子(即其中一条X有致病基因)是否发病，取决于G6PD缺乏的细胞数量在细胞群中的比例，在临床上表现各不相同，故称为不完全显性。
4、这类疾病常见于哪些人？
儿童的发病率为1~7岁，男性患者远远多于女性，男女发病率约为7:1。
04患病后，我们需要及时地进行治疗
1、豆类引起的溶血性贫血怎么治疗？
消除病因：停止食用蚕豆及其产品，严重者可采用人工催吐、洗胃、导泻；对症处理：输液补充血液容量等；输血：贫血患者不需要输血，在病情严重、病情严重、昏迷、休克出现时，可以使用氢化可的松来缓解症状，但是对于严重的病人，比如高热、剧烈头痛、昏迷、休克出现时，可以使用者氢化可的松来缓解，但是不能用来替代输血、补液等治疗措施。肾功能不全的患者要进行血液透析等治疗。
2、豆类病人输血时要注意些什么？
如果病情严重，需考虑输血治疗，而输血是治疗过程中最为重要、有效的方法。输液时要注意：
不能输入亲属的血液；在输血之后，必须向献血者询问是否有相似的病史和家族史，如果有，就应该避免使用；最近吃过蚕豆和蚕豆制品者的供血；有些病人在输血后出现了低热，这是机体出现了一种抗异现象(对他人血液成分的轻度排斥反应)，比如短期内低热不必处理，但是要密切观察体温波动情况，如果出现高热时，可以用温水擦浴、冰袋冰帽等物理措施冷却，或者服用降温药物。
3、这类疾病能治好吗？
现在还没有根治的方法，因为大多数蚕豆病病人平时不发病时基本上跟正常人一样，只是在某些诱因，特别是吃蚕豆等，因此，最重要的是要防止其发生。
05患上该疾病的人，也是需要格外注意自己的生活的
1、蚕豆病尿的观察和处理有什么注意事项？
检查尿常规和尿色，并按检查结果对症处理，每日送检尿常规和尿酸碱度检测，对症治疗。如果尿液颜色持续或逐渐加深，尿量不到90~mL，说明病情继续恶化或者已经引起肾功能损害，这时要根据病人具体情况输注液体，保持有效循环量，确保重要器官的血液供应。
如果膀胱中没有残余尿液，同时尿量较少，可以适当地使用小剂量利尿剂；如果膀胱里面有尿，尿量少，则应该在下腹部进行湿热敷，或者是听流水声，用手轻轻按摩，这样就可以把尿分解出来。
2、豆类病人每天要注意些什么？
禁食蚕豆及豆类产品，避免与蚕豆花粉接触；禁止在衣橱里驱虫药含有萘；不得使用龙胆紫；不得随意服用，在就医时，应主动告知医护人员，一切药品必须经医生处方，禁用或慎用可诱发蚕豆病的药物，以免再次发病；假药发现有黄疸、贫血、尿液暗红、茶色或酱油色等现象，医院就医。
结语：家族人患蚕豆病时，应禁食蚕豆、豆类产品，不吃蚕豆、豆类产品，不吃蚕豆、豆类等；夫妻双方均有家系病患，在妊娠和哺乳期不要吃蚕豆和蚕豆制品；有条件的地区要做G6PD缺陷筛查，特别是新生儿期。
