肝血管瘤（hepatichemangioma）是源于血管内皮细胞的肝良性肿瘤。分为肝海绵状血管瘤、肝毛细血管瘤、肝硬化性血管瘤和肝血管内皮细胞瘤，以肝海绵状血管瘤最为常见。目前本病确切的病理发生机制尚未明了。患者早期多无明显临床症状，肿瘤体积较大时可产生上腹部不适、疼痛、呕吐等压迫症状。无明显症状、体积较小者可暂不处理，如症状明显、肿瘤体积大则可通过手术进行治疗。
肝脏肝血管瘤
临床分类
1、海绵状血管瘤
最常见。切面呈蜂窝状，内充满血液。光镜下可见大小不等的囊状血窦，血窦壁内衬覆一层内皮细胞，血窦内常充满红细胞，有时有血栓形成，血窦之间为纤维组织所分隔，偶见有被压缩的细胞索，大的纤维分隔内有血管和小胆管，纤维分隔和管腔可发生钙化或静脉石形成。瘤体周围常有一层纤维包膜与正常肝组织分界。
2、硬化性血管瘤
血管腔塌陷或闭合，间隔纤维组织极丰富，血管瘤呈退行性改变。
3、血管内皮细胞瘤
血管内皮细胞增生活跃，易恶变，常与血管内皮细胞肉瘤相混淆。
4、毛细血管瘤
少见。其特点为血管腔狭窄，间隔纤维组织丰富。
流行病学传染性
不会传染。
发病率
正常人群发病率0.5％~0.7％。
好发人群
1、可发生于任何年龄，30～70岁多见，平均47岁。
2、女性多于男性，男女比例1∶3。
病因总述
肝血管瘤病因复杂，确切的病理发生机制尚未明了。先天因素和后天因素都可能导致发病。通常认为与胚胎发育异常有关。
基本病因
1、先天因素
常认为与胚胎时期肝血管发育异常有关，进而引起血管瘤样增生，导致血管瘤。
2、后天因素
（1）肝内血肿机化后，血管再通形成的血管扩张。
（2）肝内局部循环阻滞，导致血管扩张。
（3）毛细血管壁感染后，管壁扩张，呈瘤样结构。
（4）肝组织局部坏死后血管扩张。
（5）女性患者在怀孕或口服避孕药物时肝血管瘤体积可明显增大，雌性激素可能与血管瘤生长有关。
危险因素
1、女性青春期、怀孕时期。
2、有口服避孕药、雌孕激素治疗经历。
症状总述
早期多无明显临床症状，肿瘤体积较大时可产生压迫症状，如上腹部不适、呕吐，疼痛等。血管瘤在外伤或者医源性穿刺后可表现为破裂出血，少数体积较大的浅表血管瘤可自发性破裂，临床较少见，自发性破裂多见于婴幼儿。
伴随症状
当血管瘤体积较大，压迫周围组织时，会伴有相应的症状。
1、压迫食管时，患者可出现吞咽困难的表现。
2、胆道受压，可导致胆汁淤积，进而出现皮肤、巩膜等黄染的表现。
3、影响膈肌运动时，患者可出现呼吸困难的情况。
并发症
1、肿瘤破裂出血，可出现上腹部剧痛以及出血和休克症状。
2、游离在肝外生长的带蒂肿瘤扭转时，可发生肿瘤坏死，出现腹部剧痛、发热等。
3、部分患者血管瘤巨大，有动静脉瘘形成，致回心血量增多和加重心脏负担，导致心力衰竭，甚至因此死亡。
4、肝血管瘤可合并血小板减少症或低纤维蛋白原血症，即Kasabach-Merritt综合征，与巨大血管瘤内近期血栓形成消耗了大量的凝血因子有关。为肝血管瘤的罕见并发症，多见于儿童。
5、部分肿瘤较大的患者，可出现内分泌激素水平变化，如睾酮、肾上腺皮质激素水平升高等。
6、部分患者血管瘤影响静脉回流，导致门静脉、下腔静脉压力增加，出现布加综合征。
检查检查
X线、超声、CT、MRI、动脉造影、放射性核素显像等影像学检查。
实验室检查
肝功能一般正常，过大的血管瘤罕见的综合征为消耗性凝血障碍、血小板减少及低纤维蛋白血症。
影像学检查
1、X线
X线平片检查在巨大肝血管瘤时显示右膈肌抬高，消化道气体受压改变。
2、超声显像
简单易行且无创，是首选的影像学检查。血管瘤的典型超声表现为均质、强回声、边缘清楚及后壁声影增强的肝内占位，中心可出现小的低回声区。较大的血管瘤（直径5cm）者表现为内部高低混杂回声，边界不整，形状不一。
3、CT
平扫肝血管瘤表现为圆形或卵圆形低密度灶，可多发或单发。绝大多数密度均匀，边界清楚，脂肪肝内血管瘤密度较高。瘤内机化较多时呈星状或裂隙状低密度，有时瘤内可显示不定形钙化。瘤体直径5cm时，肝叶有明显的变形，表现膨胀性局限性突出，边缘光滑整齐。
4、MRI
MRI对肝血管瘤具有特殊的诊断意义，且不会遗漏较小的病灶。T2时间的延长是成年人肝血管瘤的特征，对儿童则提示血管瘤内无血栓形成。
5、动脉造影
肝血管瘤动脉造影是肝血管瘤最可靠的诊断方法之一。是有创检查，医生会向患者体内注入造影剂。造影剂进入肝血窦后密度呈很高的染色，形似大小不等的“小棉球”或“爆米花”，瘤体巨大的则出现“树上挂果”征。
6、放射性核素显像
也可进行肝血管瘤的检查，通过特异性征象帮助医生进行诊断。
诊断诊断原则
结合患者的临床表现以及超声、CT、MRI、动脉造影、放射性核素显像等辅助检查结果综合做出诊断。
鉴别诊断
1、肝细胞癌
原发性肝癌多有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史，有肝功能异常和AFP升高，对于AFP不高的原发性肝癌患者可通过病史、体检以及超声、CT等检查来鉴别。
2、肝转移瘤
部分肝转移瘤的影像学表现与血管瘤早起表现相似。但肝转移瘤通常有原发的病史，可发现肿瘤标志物阳性。可通过病史以及实验学检查进行鉴别。
3、肝棘球蚴病
病人有牧区生活史，有羊、犬接触史，肝包虫皮内试验阳性，嗜酸性细胞计数增高。可通过病史以及病原学检查进行鉴别。
治疗治疗原则
肝血管瘤是否需要治疗取决于患者的临床症状和严重程度以及肿瘤的生长速度和有无恶变。一般认为肝血管瘤发展缓慢，预后良好，对于无症状者大都不需要治疗。当患者存在严重的心理压力时应考虑治疗。对有明显症状、生长迅速、肿瘤10cm或不能排除肝癌者，应进行治疗。
手术治疗
可选择开腹手术或腹腔镜手术。医生会根据患者的病情选择适当的手术方式。
1、肝血管瘤切除术
适用于包膜完整、存在解剖间隙的浅表血管瘤。血管瘤属膨胀性生长，挤压周围正常肝脏组织，形成疏松的间隙，可沿此间隙分离，能够避免正常肝组织的破坏，减少术中出血。
2、肝部分切除术
对于肝脏浅表血管瘤，可采用此术式。手术方便快捷、不需长时间阻断肝脏血供。
3、规则肝切除术
体积较大的血管瘤、位置深在的血管瘤应采取规则肝切除术，包括肝叶或半肝的切除。
4、血管瘤捆扎术
患者一般情况差、不能耐受肝切除时，可采用血管瘤捆扎术。血管瘤破裂出血急诊手术时，可采用血管瘤捆扎术，以控制出血。血管瘤捆扎后可在瘤体内形成血栓，瘤体机化缩小，从而治愈血管瘤。
5、肝动脉结扎术
适用于肝血管瘤累及大血管患者；肿瘤周围无正常肝组织，不能行捆扎术患者；血管瘤破裂动脉性出血，不能控制时。通过选择性结扎肝血管瘤所在的肝叶或者半肝的动脉，或结扎肝固有动脉，从而减少血管瘤血供，瘤体缩小。单纯的动脉结扎不能治愈血管瘤，往往需要辅助术后放射治疗。
6、肝移植术
巨大血管瘤或者多发血管瘤，无法手术切除，患者出现肝衰竭时可采用肝移植术。
其他治疗
1、介入栓塞治疗
经股动脉插管，选择性的栓塞瘤体的供血动脉，同时注入血管硬化剂。介入栓塞治疗，对患者创伤较小，术后仅有轻微发热、化疗反应等。
2、射频消融、微波消融治疗
通过治疗设备产生的射频波或是微波，在病灶区域形成高温，使瘤体坏死、机化吸收，达到治疗目的。
预后一般预后
本病是良性疾病，部分患者无需治疗。其余患者经过治疗后，通常预后良好，症状可以得到缓解。部分患者可能出现肝血管瘤的破裂，则可能危及生命。
危害性
1、当瘤体较大时，会压迫周围组织，导致腹部不适、黄疸、吞咽困难、呼吸困难等情况出现。
2、如果肝血管瘤破裂，可导致患者死亡。
